Mélanome vulvaire

1. CE QUE L’ON VOIT:

Une zone pigmentée, irrégulière en forme, en couleur (une zone noire, une zone brun claire et une zone blanchâtre centrale correspondant à une zone de régression), avec des bords mal définis sur la petite lèvre droite (PHOTO 1).

2. SIGNES :

On note que cette pigmentation est unifocale et ne siège pas sur une dermatose. Elle suit les critères ABCD orientant vers le diagnostic de mélanome cutané: Asymétrie, Bords irréguliers, Couleur inhomogène, Diamètre élevé (manque le E pour Epaisseur irrégulière).

3. SYMPTÔMES ASSOCIÉS :

Aucun. Il est rare de découvrir une tumeur noire douloureuse et saignotante. Des atteintes vaginales et cervicales sont très rares (moins de 25% des mélanomes génitaux).

4. PARTENAIRE : 0

5. BIOPSIE :

Indispensable. L’histologie confirme le type histologique: SSM (Superficial Spreading Melanoma), mélanome nodulaire ou lentigineux, ce dernier étant sur-représenté sur la vulve. Cette forme clinique est particulièrement difficile à diagnostiquer car la pigmentation inhomogène associée à des plages rosées peut envahir toute la vulve (PHOTO 2), déborder sur les versants cutanés et mimer une dermatose pigmentogène. A noter la grande fréquence de l’hyperplasie mélanocytaire atypique associée en périphérie des mélanomes (augmentation du nombre et de la taille des mélanocytes atypiques).

6. DIAGNOSTIC :

Mélanome vulvaire. Ce mélanome représente 3 à 7% de tous les mélanomes. Son pronostic reste sombre (50/60% de survie à 5 ans vs >90% sur la peau) en raison d’un diagnostic trop tardif, l’épaisseur moyenne au moment du diagnostic étant de 3,5 mm (au lieu de moins de 1mm sur la peau). L’existence d’une atteinte ganglionnaire assombrit également le pronostic. Son âge moyen d’apparition est de 60 ans.

7. TRAITEMENT :

L’exérèse chirurgicale de la tumeur avec une marge de sécurité variable selon l’épaisseur de la tumeur est associée à une recherche d’un envahissement ganglionnaire, une radiothérapie ou un autre traitement systémique selon les cas. Pour les mélanomes lentigineux, la vulvectomie est nécessaire.

Clarence de Belilovsky – Dermatologue spécialisée en pathologie vulvaire à l’institut Alfred-Fournier, Paris

Article paru dans le Genesis N°181 (octobre/novembre 2014)